エーラス・ダンロス症候群と顎機能障害との関係

エーラス・ダンロス症候群とは？その症状における顎関節への影響は？

エーラス・ダンロス症候群とは、皮膚、関節の過伸展性、各種組織の脆弱性を特徴とする遺伝性疾患です。そのため、顎関節にも影響を及ぼします。開口障害や脱臼や亜脱臼（部分的な脱臼）や、永久歯の早期の脱落なども起こりうるのです。

エーラス・ダンロス症候群（EDS）は、主に筋肉、腱、靭帯、血管壁、腸壁などの体の支持組織だけでなく、内臓や神経組織にも影響を与える、さまざまな結合組織疾患のグループです。結合組織の変化は、コラーゲン構造の欠陥によって特徴づけられ、構造の変化、脆弱性の増加、強度の低下をもたらします。

古典型EDS（Classical EDS; cEDS）の親を持つ娘または息子であるかどうかに関係なく、自身もEDSを発症するリスクは50%です。子供の頃にEDSを発症しなかった場合、その遺伝子変異は自分の子供には受け継がれません。残りの50%の症例では、両親には見られない新たな遺伝子変異によってEDSが発症しています。子供に見られるこの遺伝子変異は遺伝し、次世代に受け継がれる可能性があります。

EDSの症状

EDSの最も一般的な症状には、関節の過可動性、皮膚の弛緩および過伸展性（伸びやすい）、粘膜および血管の脆弱性（容易に裂ける、薄い瘢痕、内出血しやすい）などがあります。EDSには13種類あり、最も一般的なタイプは関節（過可動）型EDS（Hypermobile EDS; hEDS）です。症状、重症度、遺伝パターンはEDSの種類によって異なります。

cEDSの診断

主な診断基準 (3) は、皮膚過伸展性、萎縮性瘢痕、全身関節過可動です。古典型EDSの診断における問題は、診断に長い時間がかかることです。関節、骨、筋肉の全身関節過可動は、9点満点のベイトンスコアで測定することができます。

hEDSの患者にとって、身体の安定性を維持するには、関節、骨、筋肉の良好な発達を維持することが重要です。身体活動は、この安定性を確立する上で重要な役割を果たします。ここでは、理学療法士にトレーニングプログラムを作成してもらい、トレーニングによって身体の安定性を強化することが有効です。 もう1つの治療法は、患者に、座る、歩く、立つ、横になる際の習慣を認識させ、身体にとって最も有益な方法でその習慣を変えることです。その目的は、身体にあらゆる方向からストレスを与え、挑発的な極端な姿勢を避けることです。身体への意識に加えて、活動と休息のバランスを保った生活を送ることも重要です。

皮膚

直接的な外傷がなくても、あざや皮膚裂傷が容易に生じる乳児は、EDSの疑いがあります。年長の子供、青年、若年成人では、皮膚が下層組織から剥離することがありますが、容易に再付着します。EDSの特徴である過弾性皮膚は、前腕、首、あごに現れることがあります。高齢者では、首、肘、膝（3cm）だけでなく、前腕や手の甲（1.5cm）にも皮膚の過可動性が認められます。

皮膚は脆弱であるため、損傷すると裂けることがあり、治癒の過程で幅広で薄い瘢痕ができることがあります。あごの先端にも小さな瘢痕が残ることがあります。EDS 患者が手術を受ける場合、縫合糸をきつく締めすぎないようにし、通常の2倍の数の糸を使用することが重要です。創部をテープや包帯で覆う場合、皮膚が再び裂けるのを防ぐため、通常よりも長くその状態を維持することが重要です。

顎関節症とEDS

EDS患者は、他の関節と同様に、顎関節の不安定性を生じることがあります。これは、口を開ける際に顎が引っ掛かったり、閉じたり開いたりできなくなるなどの症状として現れます。これらの顎関節疾患は、関節内の疾患であり、関節円板前方転位と復位、開口能力の障害の有無にかかわらず復位を伴わない関節円板前方転位として診断されます。これらの診断は、顎の関節円板の位置と外観から導き出すことができます。 2022年に行われた成人のhEDS患者を対象とした研究でも、対照群と比較して顎関節の硬化性変化が認められました。

もう一つの顎機能障害は、患者が口を大きく開きすぎて、顎を動かさないと閉じられなくなる場合に起こります。これは顎関節の脱臼につながり、定期的に、または習慣的に起こる場合があります。EDS患者では、習慣的に起こるケースが多く見られます。

2005年の研究でDe Costerらは、EDS患者は顎関節の脱臼の問題を繰り返し経験していることを発見しました。

上記の顎機能障害のいずれかを患っている患者は、顎関節の不安定さを避けるために、無意識のうちに顎の機能パターンを変化させます。これにより、動きに対する恐怖心が生まれ、顎の筋肉の機能や力が低下する可能性があります。顎の機能パターンの変化は多くの場合、患者が代償的な変化を起こしたために起こり、顎関節と顎の筋肉の両方に痛みが生じることがあります。

このグループにおける顎関節機能障害の治療は、痛みの緩和、協調性の改善、筋肉強化のためのトレーニングを目的としています。その目標は、不快な症状の軽減、症状の悪化防止、合併症の回避です。Yekkalam氏らによる最近の論文によると、EDS 患者の90%にTMDが認められました。この研究では、これらの患者は、EDSによるTMDの治療として、疾患に関する情報、運動療法、咬合の緩和的なスプリント、歯ぎしり防止用バイトガードの処方をされたことも明らかになりました。2017 年のレビューでは、顎に関連するリラクゼーション法、ストレス管理、マッサージが、顎に関連する痛みを軽減し、その発生を防ぐための追加療法として重要であると強調されています。

EDS の患者は、顎関節の構造を理解し、顎の動きの機能不全に対する意識を高めるために、顎関節疾患に関する情報を必要としていることを覚えておくことが重要です。習慣的な脱臼の場合、トレーニングは、極端な姿勢を避けながら口を大きく開くことを学ぶことに重点を置くべきです。ほとんどの場合、トレーニングは痛みを感じることはありませんが、顎の筋肉の疲労や痛みが遅れて現れることがあります。

顎関節の過可動性に対するトレーニング

人差し指を両方の顎関節に置きます。下顎を開閉し、両方の顎関節が前方に動くかどうかを確認します。顎関節が前方に動くことなく、口を開閉できるはずです。

あくびをするときは、舌先を口蓋につけてください。抵抗を伴う場合と伴わない場合の両方で、下顎を開閉します。

顎の筋肉を強化するには、口を大きく開けて歯を食いしばり、同時に指で下の前歯を上から押して動きを遅くします。下顎を最終位置に数秒間保持します。

もちろん、これらの患者は、歯ぎしり、舌を出す、夜間に歯ぎしりをするなどの症状も現れることがあります。そのため、歯を含む顎のシステムに悪影響を与えないように、睡眠中に装着するマウスピースによる治療が必要となります。これにより、基礎疾患である EDS が依然として存在する場合でも、顎の負担を軽減することができます。

EDS以外の原因で関節の過可動性が生じることはある？

過剰運動スペクトラム症候群（HSD）という新しい診断があります。症状はEDSと似ていますが、診断基準はそれほど厳格ではありません。関節の過可動性は、一般的に女性でより多く見られますが、これは女性と男性の間で性ホルモンに違いがあることで説明できます。女性ホルモンは結合組織の弾力性に影響を与えるため、女性の症状は月経の開始時や更年期に変化します。男性ホルモンであるテストステロンは、筋肉量を増やし、関節を安定させます。

一般的に、子供は成長期には関節の可動性が高くなりますが、これは異常とは見なされません。しかし、子供の場合、関節の過可動性は運動能力の発達を遅らせる可能性があります。関節の過可動性は、成長痛と呼ばれる下肢の繰り返しの痛み、長時間の歩行困難などの身体的な持久力の低下、指関節の過度の可動性や不安定さにつながる可能性があります。

2019年の研究では、体内の複数の関節の過可動性により顎関節症のリスクが2倍になり、55mm以上の開口能力を持つことが3倍以上一般的であることがわかりました。この研究には、Beightonスコア（ベイトンスコア）で過可動性が測定された10歳から18歳の青少年が参加しました。

まとめ

結論として、医師も歯科医師も、EDS患者やEDSによるものではない過可動性のある患者について、顎関節疾患に注意を払うことが重要だと言えます。一般的な歯科医療と咬合生理学の専門知識の両方が、こうした患者の顎の機能を改善し、痛みを和らげるのに役立つでしょう。

リンク: 過剰運動スペクトラム症候群（HSD）と関節（過可動）型EDS (hEDS)

リンク: ズレや変形により発生する、顎の関節円板の転位の問題について

リンク: 突然起こりうる場合も。顎関節の脱臼を起こした際の症状や対処法とは？

参考文献

エーラス・ダンロス症候群、古典型（cEDS） – 国立保健福祉委員会 2024-03-25
エーラス・ダンロス症候群（EDS） – スウェーデンリウマチ学会 2024-03-25
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