生まれつき歯が少ない？歯の本数による影響とその治療計画とは
慎重な診断と治療計画を。遺伝子異常も関係しているこの症状の、ケアを含めた治療の重要性をみる
歯の本数が少ないことや、すべての歯を失ってしまっている影響はとても大きいことは以前のテーマでも紹介しました。
では、これから定義として挙げられる、先天的な欠如ではどんな原因と影響があるのでしょうか。1本でも欠如していることへの影響をはじめ、それを上回る本数の欠如への影響を最小限にするためには、しっかりとした計画～実行～フォローアップまでがとても重要のようです。
永久歯の先天性欠如は、第三大臼歯を含めると、ヒトで最も一般的な形態異常です。親知らずの欠如は、外見や咬合機能にとって重要ではないため、歯科の文献では通常、歯の欠如の概念には含まれていません。。歯の欠如のある人は、歯が小さかったり、既存の歯が異常な形をしていたりすることが多いです。この診断は『先天性欠如歯』であり、1本の歯が欠損しているものから28本の歯のほとんどが欠損しているものまで様々です。欠損歯数が多いほど、集団における罹患率は低くなります。
6 本以上の永久歯を失っていることを意味する『乏歯症(先天性無歯症)』は、より強い臨床的表現（より明確な症状）の場合に用いられる用語であり、通常、より広範な治療の必要性を意味する。
定義
- 先天性欠如歯― 親知らずを除く、すべてではないが 1 つまたは複数の永久歯が先天的に欠如している
- 乏歯症― 親知らずを除く、6本以上の永久歯が先天的に欠如している
- 無歯症– すべての乳歯と永久歯が先天的に欠如している
理由
先天性欠如歯は遺伝子異常によって引き起こされ、80以上の遺伝子が歯の発育に関与していることが知られています。多くの遺伝子が歯の欠損を引き起こすことが知られていますが、個々の症例で遺伝子検査が日常的に行われているわけではありません。
WNT10A遺伝子の変異は、先天性欠如歯や乏歯症の最も一般的な原因として知られています。 専門クリニックに紹介された患者を対象としたベルギーの研究では、乏歯症患者の半数以上にWNT10A遺伝子の変異がみられたと報告されています。スウェーデンで行われた小児および青年の乏歯症患者を対象とした研究では、28％がこの遺伝子に変異を有していました。同じグループでMSX1、PAX9、AXIN2、EDARADDの4つの遺伝子についても検査したところ、合計で38％の人に変異が検出されました。このように、ほとんどの場合、乏歯症の遺伝的原因はまだわかっていません。後に歯の欠損を引き起こす遺伝子として同定されたものに、WNT10B、LPR6、EDAがあります。
先天性欠如歯は、先天性異常症候群や、最も一般的な染色体異常であるトリソミー21（ダウン症候群）の症状であることもあるが、多くのまれな診断の症状であることもあります。
歯の症状は、先天性欠如歯のほとんどの患者が孤立した先天性欠如や乏歯症のみの場合でも、症候群の診断の重要な部分になる可能性があります。歯科医師内でこの関連性が存在するという認識が高まることで、早期診断に貢献することができます。
スウェーデンには、ウメオ、ヨンショーピング、ヨーテボリの 3 か所に、歯科におけるまれな診断のための国立コンピテンス センターがあり、患者と歯科および医療の専門家の両方が無料で相談することができます。
有病率
スカンジナビアの研究では、人口の 6 ～ 10% が先天性欠如歯であることが示されています。したがって、それは比較的一般的であり、学校のクラス全体の数人の子供に見られます。先天性欠如歯の人の大多数、約 85% は、1 本または 2 本の永久歯を失っています。先天性欠如歯に関するデンマークの大規模な研究では、失われた歯の 3 分の 2 は、上下の顎の第 2 前臼歯と上顎の側切歯でした。歯の喪失の影響をほとんど受けない最も安定した歯は、上顎の中切歯です。
乏歯症の有病率は、0.08 ～ 0.16% の間で異なります。大まかに言えば、10 人に 1 人の子供が先天性欠如歯であり、1000 人に 1 人の子供が乏歯症です。スウェーデンの人口の約 10% に相当する地域における乏歯症の人口ベースの研究では、次のことが報告されました。
- 30%の唾液分泌が減少した
- 65% が切歯を失っていた
- 最も多く失われたのは、第二小臼歯
- 68% が 6 ～ 8 本の歯を失っていた
- 32%が9本以上の歯を失っていた
- 9 本以上の歯を失った子供の 85% は切歯も失っていた
外胚葉異形成症
『外胚葉異形成症（Ectodermal Dysplasia: ED）』は、外胚葉構造の異常発達を伴うまれな診断群です。広範な歯の喪失は、EDの診断において最も一般的な臨床徴候の一つであり、診断には歯科的診断が極めて重要になってきます。
最も一般的な症状である無汗性外胚葉異形成症は、ED全体の約85％を占め、症例の90％は、EDA、EDAR、EDARADD、WNT10Aという4つの遺伝子のいずれかの変異によって引き起こされます。この診断を受けた人は、特に汗をかきにくく、髪が細くまばらで、歯がほとんど無いか、全くありません。
EDの診断で最も多いのは、EDA遺伝子の突然変異によるX 連鎖劣性の無汗性外胚葉形成不全症（XLHED）です。
有病率は完全にはわかっていませんが、出生10万人あたり1～7人と推定されています。異なる診断における歯列不正咬合の有病率は、以下の数値でまとめられたものです。
- 歯周病：10人に1人の子供
- 乏歯症：1000人に1人の子供
- XLHED：1/10,000 ～1/100,000 の子供
診断
正常な歯の萌出からの逸脱にできるだけ早く気付くように、すべての子供の歯の発達を綿密に追跡する必要があります。下顎の第一切歯は、通常、生後 6 か月から 1 歳の間に萌出します。 1.5 歳までに最初の歯が生えていない幼児は、歯科医の診察を受ける必要があります。
XLHED では、多くの歯が欠如していることが多く、存在する歯の中でも特に切歯は、多くの場合明らかに異常な形状をしています。この診断を受けた男児は臨床症状が強く、通常は外見でも識別できます。
遺伝的に確認された XLHED 患者を対象としたデンマークの研究では、男の子/男性は平均 22 本の永久歯 (範囲 14 ～ 28) を失っていましたが、同じ診断を受けた女の子/女性 (女性保因者) は平均 4 本の永久歯を失っていました (範囲 0 ～ 22)。そのため、症状が軽いXLHEDの女性保因者は、孤立した先天性欠如歯や乏歯症患者の中から特定することが難しいかもしれません。したがって、歯科矯正の診断がなされた場合には、他の家族にも歯がないかどうか、また男女の家族の症状について確認する必要があります。
永久切歯、特に下顎切歯には特別な注意を払う必要があります。これらは、乏歯症や ED で失われることが多いです (上顎側切歯の欠落は孤立した低歯症では非常に一般的であるため、多くの歯が失われていることを強く示すものではありません)。いくつかの永久歯が年齢に応じた時期に萌出していない場合は、レントゲン検査が必要になる場合があります。通常、歯の構造を決定するためのパノラマ X 線検査は、8 ～ 9 歳の早い時期に行うことをお勧めします。
一般歯科は、歯を失った子供の一次診断を担当します。複数の歯が欠損している場合は、矯正歯科医に相談することもあります。咬合の発達に好ましい条件を整えるために、乳歯を抜歯する必要がある場合もあります。乏歯症や先天性症候群の場合は、小児科専門医に紹介し、評価と検査を受けます。
乏歯症の診断と調査に関する推奨事項：
- 1.5歳で乳歯が生えていない子供は、歯科医による評価を受ける必要があります。
- パノラマ X 線は、すべての永久切歯を取得していない子供に撮影する必要があります (通常は 8 ～ 9 歳の早い時期)。
- 受動的および咀嚼刺激による唾液分泌検査は、乏歯症のすべての子供が段階を完了できるようになったときに、多くの場合、学校に通い始めたときにのみ行う必要があります。
- 乏歯症および症候群が疑われる子供は、小児科医に紹介する必要があります
治療
歯の数がより多い場合は、歯科治療のさまざまな専門家の共同チームで、成長期全体にわたって慎重な計画とフォローアップが必要です。乳歯の早期抜歯に加えて、とりわけ歯科矯正治療、自家移植の可能性、一時的な補綴物交換、および場合によってはより永続的な補綴治療を考慮する必要があります
これには、インプラント治療も含まれますが、ほとんどの場合、成長がほぼ完了するまでは行うべきではありません。ただし、下顎に歯がないXLHEDの男児は例外です。取り外し可能な義歯がうまくいかない場合は、インプラントを作ってオーバーデンチャーを固定することができます。これは、下顎内側の縫合が閉鎖している、早ければ6歳頃から可能です。
しかし、この患者群では、インプラントの早期損失(装填前) がいくつか報告されています。これらは、突然変異に直接関係する硬い骨の質に関連していると考えられています。したがって、インプラント手術には細心の注意を払い、下顎骨が成長するまでインプラント治療を遅らせることが推奨されています。
集学的治療計画
乏歯症および先天性異常症候群の子供は、小児歯科、歯列矯正、口腔補綴および顎顔面外科、場合によっては他の専門分野の専門家グループで治療を計画する必要があります。多くの決断は、継続的な咬合の発達と治療にとって不可欠です。
例えば、最初に多くの永久歯の素因がないことを知らされ、その後すぐに乳歯を数本抜かなければならないという情報を受け取った場合など、患者と両親が理解するのが難しい場合があります。そのような場合は、治療を行う側の合意があることを伝えるとよいでしょう。
専門家グループの話し合いに患者や両親が常に同席していなくても、専門家グループが同席していること、家族が治療法の提案を承知していること、常に関与していることを知らせることが重要です。
このようなグループの経験には、いくつかの利点があります。
- 子供と家族のための継続的な情報
- 口腔ハビリテーションの全体像
- 治療計画の継続と調整
- 意思決定に対する責任の共有
- スキルの最適な使用
- グループ内での経験の増加
歯の数と生活の質
いくつかの研究は、歯の喪失が生活の質に明確な影響を与える可能性があることを示しています。これは、先天性欠如歯や乏歯症だけでなく、まれな診断にも当てはまるため、欠損している歯の数が生活の質に影響を与えることはないようです。患者が外観と機能の両方に満足できるように、この患者グループに対する最適なケアの必要性を強調しています。
これには、成長期を通して慎重な計画と治療が必要です。多くの人が唾液の分泌が減少しているため、口腔ケアのフォローアップと追加のう蝕予防が特に重要です。
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